Partilhar:

Existem outras patologias inflamatórias e desmielinizantes do sistema nervoso central, menos frequentes do que a esclerose múltipla (EM). As mais comuns são as seguintes:

 

Neuromielite ótica (NMO)

A neuromielite ótica é um distúrbio autoimune no qual as células e anticorpos do sistema imunológico atacam principalmente os nervos óticos e a medula espinhal, mas também podem atacar o cérebro e o tronco cerebral. Os danos nos nervos óticos produzem inchaço e inflamação que podem causar dor, visão turva e mesmo perda de visão. Já os danos na medula espinhal provocam fraqueza ou paralisia nas pernas ou braços, perda de sensibilidade e problemas funcionais da bexiga e intestino.

Esta é uma doença remitente-recorrente e durante uma recaída novos danos nos nervos óticos e/ou medula espinhal podem levar a uma acumulação da incapacidade. Ao contrário da EM, não há fase progressiva. Por esse motivo, a prevenção de surtos é o pilar fundamental para um bom resultado a longo prazo.

A NMO é mais comum em mulheres (mais de 80% dos casos) do que nos homens, acontece em todas as partes do mundo, em qualquer idade, e pode ser a forma mais comum de doença desmielinizante em certas populações, como africanos, asiáticos e americanos nativos.

Os sintomas geralmente são mais graves num surto de NMO do que num surto de EM, podendo ter efeitos devastadores e irreversíveis, sobretudo se o surto não for prontamente tratado.

 

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

A encefalomielite disseminada aguda, também conhecida por ADEM, é uma doença inflamatória e desmielinizante rara que afeta o sistema nervoso central e que ocorre geralmente em crianças e raramente em adultos. Frequentemente ocorre após uma infeção, apesar de não ser claro se a ADEM é desencadeada por uma infeção.

A ADEM manifesta-se tipicamente por alteração da consciência ou do comportamento associando-se a sinais de atingimento concomitante de várias partes do sistema nervoso. Às vezes, é difícil distinguir a ADEM de uma apresentação atípica ou agressiva da esclerose múltipla (EM) porque os sinais e sintomas podem ser comuns aos dois distúrbios, incluindo perda de visão, fraqueza muscular, dormência e perda de equilíbrio, lentidão nos movimentos, irritabilidade e depressão.

Ambas as doenças envolvem respostas imunomediadas contra a mielina no cérebro, nos nervos óticos e na medula espinhal, mas na maioria dos casos (mas não em todos), a ADEM ocorre apenas uma vez, enquanto os doentes com EM apresentam surtos repetidos de inflamação.

O tratamento da ADEM é normalmente eficaz, podendo ser necessário cerca de meio ano para uma total recuperação. No entanto, algumas pessoas podem ficar com sintomas neurológicos sequelares, tais como dificuldades de raciocínio.

 

Doença desmielinizante anti-MOG

Trata-se de uma doença desmielinizante autoimune recentemente descrita, menos frequente do que a esclerose múltipla. Nesta doença, existe a produção anómala de um anticorpo (anticorpo anti-MOG/myelin oligodendrocyte glycoprotein) que pode atacar a mielina (a camada de gordura que reveste os neurónios e facilita a sua comunicação) e provocar surtos de inflamação do sistema nervoso central. Pode manifestar-se por um episódio único ou por episódios repetidos de inflamação do nervo ótico (nevrite ótica), da medula espinhal (mielite), do cérebro ou tronco cerebral (encefalite) ou associar-se a um episódio de encefalomielite disseminada aguda (ADEM) nas crianças.

 

Esclerose concêntrica de Baló

A esclerose concêntrica de Baló é um distúrbio desmielinizante raro do sistema nervoso central, no qual a mielina é danificada. Atualmente é considerada uma variante rara da esclerose múltipla (EM).

O termo “esclerose concêntrica” resulta do padrão que se observa neste tipo de lesões no qual áreas concêntricas (circulares) de mielina danificada, alternam com áreas de mielina relativamente intacta, sendo semelhante ao padrão em camadas de uma cebola.

 

Mielite transversa

A mielite transversa (MT) é um distúrbio neurológico que consiste em inflamação de ambos os lados de um nível ou segmento da medula espinal. A inflamação destroi a mielina, a camada de gordura que reveste os neurónios, e pode levar à destruição dos próprios neurónios, interrompendo a comunicação entre a medula espinhal e o resto do corpo.

Os sintomas da MT podem aparecer subitamente ou desenvolverem-se ao longo de horas, dias ou semanas (menos de 1 mês). Pode manifestar-se por fraqueza e dormência dos membros inferiores (ou dos quatro membros), alterações urinárias e intestinais. A maioria das pessoas terá só um ataque, contudo a MT pode ser a primeira manifestação de outra doença como a esclerose múltipla ou a neuromielite ótica. Se a investigação não for sugestiva de uma causa específica, o diagnóstico será de mielite transversa idiopática. A sua causa exata não é conhecida, mas parece envolver uma reação autoimune, ou seja, uma resposta anormal do sistema imunitário contra o próprio corpo que causa a inflamação da medula espinhal. Numa percentagem significativa de casos, a MT ocorre depois de uma infeção.

 

Doença de Schilder

A doença de Schilder é um distúrbio muito raro, progressivo, degenerativo e desmielinizante do sistema nervoso central que geralmente começa na infância e na idade adulta jovem (afeta principalmente rapazes entre 7 e 12 anos de idade). À medida que a doença progride, ocorrem cicatrizes cada vez maiores de desmielinização, interferindo nos movimentos, fala, personalidade, audição e visão, podendo levar à perda das funções vitais da respiração e de regulação cardiovascular.

 

Fontes:

https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Related-Conditions

PT/NONNI/0320/0016, aprovado em 04/2020


Partilhar:
X